Otázka
Odpověď
Re:Cystická fibróza
20.8.2001 MUDr. Tomáš Jirkovský
Cystická fibroza, jinak také mucoviscidoza, je závažné onemocnění, které spočívá v generalizované poruše funkce (dysfunkci) exokrinních (vně vylučujících) žlaz. Defekt se přenáší dědičně. Je řazena mezi vrozené metabolické vady. Může u novorozenců způsobit tzv. mekoniový ileus (neprůchodnost střev následkem příliš vazké první stoličky - smolky). Frekvence výskytu onemocnění je 1:1500 až 1:2500.
Projevy onemocnění vyplývají z postižení žlaz. Ty vylučují hustý, vazký sekret. Převládá postižení plic, chronickými bronchitidami, zápaly plic a dalšími příznaky. Vazkost hlenu je příčinou suchého kašle. 80% pacientů má současně nedostatečné trávení (malabsorbci) způsobenou poruchou funkce slinivky břišní, může být i jaterní cirhoza. Dochází také k poruchám činnosti ostatních zevně vylučujících žlaz což má za následek mimo jiné vysokou hladinu některých látek (např. chloridů) v potu. Toho se využívá při stanovení diagnozy.
Léčba je symptomatická, tzn. léčí příznaky, následky, nikoliv příčinu a spočívá v léčení plicního postižení, podávání antibiotik, zkapalňování hlenu, léčebného tělocviku, kaloricky bohaté stravy s vysokým obsahem bílkovin, dodávání výtažků ze slinivky břišní.
Prognoza onemocnění není příznivá, je určena stupněm plicního postižení, díky moderní léčbě se nemocní dožívají vyššího věku než dříve.
Léčbou dětí s cystickou fibrozou se zabývá i II. dětská klinika Fakultní nemocnice v Motole, doc.MUDr Vávrová Csc, telef. 02/2443 l.3811 (ambulance Po, Čt 10-12, St 9-11) l.2234 (oddělení), 2269 doc. MUDr Vávrová Csc.
Dr Jirkovský
Projevy onemocnění vyplývají z postižení žlaz. Ty vylučují hustý, vazký sekret. Převládá postižení plic, chronickými bronchitidami, zápaly plic a dalšími příznaky. Vazkost hlenu je příčinou suchého kašle. 80% pacientů má současně nedostatečné trávení (malabsorbci) způsobenou poruchou funkce slinivky břišní, může být i jaterní cirhoza. Dochází také k poruchám činnosti ostatních zevně vylučujících žlaz což má za následek mimo jiné vysokou hladinu některých látek (např. chloridů) v potu. Toho se využívá při stanovení diagnozy.
Léčba je symptomatická, tzn. léčí příznaky, následky, nikoliv příčinu a spočívá v léčení plicního postižení, podávání antibiotik, zkapalňování hlenu, léčebného tělocviku, kaloricky bohaté stravy s vysokým obsahem bílkovin, dodávání výtažků ze slinivky břišní.
Prognoza onemocnění není příznivá, je určena stupněm plicního postižení, díky moderní léčbě se nemocní dožívají vyššího věku než dříve.
Léčbou dětí s cystickou fibrozou se zabývá i II. dětská klinika Fakultní nemocnice v Motole, doc.MUDr Vávrová Csc, telef. 02/2443 l.3811 (ambulance Po, Čt 10-12, St 9-11) l.2234 (oddělení), 2269 doc. MUDr Vávrová Csc.
Dr Jirkovský
V její náručí
